Maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central qui se caractérise par la mort prématurée de neurones, principalement les neurones dopaminergiques de la substance noire (locus niger), un des noyaux gris centraux (cellules nerveuses à la base du cerveau).

Un peu d’histoire

La maladie de Parkinson est décrite pour la première fois en 1817 par un médecin anglais dont elle a gardé le nom, James Parkinson.

James Parkinson naît le 11 avril 1755, à Saint-Léonard, un faubourg de Londres. Diplômé de chirurgie en 1784, il est nommé chirurgien apothicaire et accoucheur attitré des pauvres de la paroisse. Dans ce cadre, il est amené à rencontrer 70 à 80 patients par jour. Il exerce à l’infirmerie d’une usine locale, au dispensaire de la paroisse et se rend également au domicile des patients.

Parallèlement à ces activités, il est responsable d’un asile « d’aliénés » (terme utilisé à l’époque). La folie étant mal connue, mal identifiée et pas toujours bien acceptée, James Parkinson décide dès lors de tout mettre en œuvre pour que ces malades soient traités avec considération.

Malgré ses nombreuses occupations, il écrit énormément : de nombreux articles dans la presse médicale, plusieurs ouvrages de médecine populaire et d’innombrables descriptions de cas (en médecine, chirurgie, urgence, etc).

En 1817, James Parkinson, alors âgé de 62 ans, publie un ouvrage intitulé « Essays on the shaking palsy », qui va plus tard devenir un véritable classique de la médecine moderne. Il y décrit six cas de patients présentant des tremblements involontaires des membres, variant en intensité. Cinq cas montrent aussi une propension à courber le dos en avant et à passer de la marche à la course.
Bien que ces deux symptômes aient déjà été observés précédemment, ils sont alors considérés comme appartenant à des pathologies différentes. L’originalité de l’approche de James Parkinson est de reconnaitre que ces deux composantes font partie d’une seule et même maladie qu’il baptise « Shaking Palsy » ou en français « Paralysie Agitante ».
Cette description de la maladie et des symptômes sera progressivement acceptée en Grande-Bretagne mais aussi sur le continent.

Ce n’est que bien plus tard que le Docteur Charcot, médecin à la Salpétrière (Paris) et père de la Neurologie Moderne, propose de donner à cette maladie le nom de maladie de Parkinson. La forme anglaise « Parkinson Disease » est acceptée plus tardivement.

La maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central qui se caractérise par la mort prématurée de neurones, principalement les neurones dopaminergiques de la substance noire (locus niger), un des noyaux gris centraux (cellules nerveuses à la base du cerveau). Cette partie du cerveau est impliquée dans le contrôle des mouvements qui s’effectue grâce à un neurotransmetteur, la dopamine.
La perte progressive des neurones dopaminergiques fait qu’il n’y a plus de dopamine en quantité suffisante. 
La dégradation de ces cellules nerveuses est progressive et la maladie passe inaperçue pendant de nombreuses années. Les premiers signes cliniques apparaissent seulement lorsqu’environ deux tiers des neurones concernés sont morts. Ils ne sont pas toujours très spécifiques, et la maladie peut débuter par des troubles vagues tels que des douleurs péri-articulaires, de la dépression ou de la fatigue.

Avec le temps, d’autres structures nerveuses peuvent être touchées, impliquant d’autres neurotransmetteurs chimiques et responsables du contrôle d’autres éléments tels que la mémoire, les émotions, l’équilibre, la pression artérielle, les sphincters ou la vie sexuelle.

La maladie de Parkinson est observée dans le monde entier. Elle touche indifféremment les femmes et les hommes, et débute le plus souvent entre 30 et 80 ans, mais peut apparaître plus tôt (formes juvéniles débutant dès l’âge de 20 ans).
En général, les premiers signes apparaissent entre 55 et 60 ans.

Un peu plus de 30.000 personnes sont atteintes par cette maladie en Belgique.

Les causes de la maladie

La cause reste inconnue. Une accumulation de protéines anormales dans les cellules des régions atteintes a été observée chez des patients atteints de la maladie. Plusieurs hypothèses sont retenues :

  • Certains produits toxiques (pesticides, MPTP, manganèse, monoxyde de carbone, etc.) peuvent provoquer une maladie de Parkinson ou des symptômes similaires, mais ce n’est pas une généralité.
     
  • Des formes familiales rares de maladie de Parkinson ont par ailleurs été rencontrées. Dans ces cas, les anomalies génétiques mises en évidence, favorisent l’accumulation de protéines anormales dans les cellules malades et les font mourir. Ces protéines sont les mêmes que celles retrouvées dans les cellules malades des patients atteints de formes « sporadiques » de la maladie.
     

Les symptômes

Les symptômes de la maladie de Parkinson sont multiples. Au début de la maladie, ils se caractérisent par leur aspect unilatéral. Certains d’entre eux sont plus connus du grand public que d’autres :

  • Les tremblements : ils se manifestent surtout au repos, sont persistants pendant le sommeil et augmentés par l’émotion. Ils affectent surtout les membres supérieurs, en particulier les mains ; la tête ne tremble pas. Ils constituent souvent une gêne sociale mais causent rarement un handicap majeur. Contrairement à ce que l’on croit généralement, tous les patients parkinsoniens ne souffrent pas de tremblements. Près d’un tiers d’entre eux n’en présentent pas et beaucoup de personnes qui tremblent ont une autre maladie.
  • La disparition des mimiques faciales : semblable à un masque, le visage ne trahit plus les émotions.
  • L’akinésie : difficulté d’amorcer un mouvement ou de le poursuivre, perte des mouvements automatiques.
  • La rigidité du corps : l’excès de tension dans les muscles se traduit par une rigidité permanente, une augmentation de la résistance aux mouvements, une démarche à petits pas, des chutes, des pertes d’équilibre et une courbure vers l’avant de la colonne vertébrale.

Les deux derniers types de symptômes sont beaucoup plus invalidants pour le patient au quotidien. En effet, il devient difficile pour lui d’écrire (écriture petite ou même illisible), de parler (difficultés d’élocution), d’exercer des mouvements nécessaires (par exemple : se relever d’un fauteuil, se retourner dans le lit) ou d’accomplir des tâches quotidiennes (par exemple : se raser).

Le diagnostic

Un diagnostic certain ne serait rendu possible que par l’examen du cerveau au microscope, ce qui est impossible dans la pratique.
Dès lors, le diagnostic de la maladie de Parkinson repose actuellement sur trois éléments :

  • L’examen clinique de la personne, l’observation des symptômes qu’elle présente.
  • La réponse au traitement normalement prescrit dans le cadre de la maladie de Parkinson.
  • L’exclusion de causes externes telles que des symptômes qui pourraient être provoqués par la prise de certains médicaments.

Pour certains cas plus complexes, des examens complémentaires peuvent être utiles (résonance magnétique, scintigraphies et scanners particuliers) pour exclure d’autres pathologies.

Les traitements

Le traitement de la maladie de Parkinson a connu des progrès considérables au cours de ces 20 dernières années. Néanmoins, il reste symptomatique (il supprime ou atténue les symptômes) sans pour autant arrêter l’évolution de la maladie.

  • Les médicaments
    L’introduction de la lévodopa ou L-dopa (précurseur de la dopamine) au milieu des années 60 a permis un soulagement symptomatique chez de nombreux patients. La L-dopa est transformée en dopamine dans le cerveau et remplace ainsi le neurotransmetteur absent. Cependant, après quelques années de traitement, la lévodopa se révèle moins efficace. D’autres médicaments peuvent être administrés seuls ou en parallèle avec la dopamine : agonistes dopaminergiques, enzymes inhibant la dégradation de la dopamine ou enzymes inhibant la dégradation de la lévodopa dans le sang.
    En outre, d’autres traitements peuvent être administrés pour atténuer les tremblements. Il s’agit des médicaments anti-cholinergiques qui sont prescrits seuls ou en association avec les précédents.
    Certains symptômes tels que les pertes d’équilibre, les chutes de tension, les troubles de l’humeur ou l’altération de la mémoire répondent peu ou mal aux traitements antiparkinsoniens existants car ils sont causés par une atteinte d’autres circuits cérébraux ne faisant pas intervenir la dopamine, et nécessitent d’autres types de médicaments.
     
  • La stimulation cérébrale profonde
    Quand les médicaments n’apportent plus les bénéfices escomptés, il est possible chez certains patients d’implanter dans certaines régions du cerveau des électrodes reliées à un stimulateur (« pace-maker ») afin d’améliorer le fonctionnement des régions endommagées.
     
  • La rééducation physique (kinésithérapie, ergothérapie et logopédie)
    Parallèlement aux traitements médicamenteux, la rééducation physique est un complément indispensable. Elle permet de conserver la souplesse nécessaire à la poursuite des activités motrices, et de compenser les déficits difficilement améliorables.

Les perspectives de nouveaux traitements sont nombreuses. Parmi les médicaments utilisés actuellement, une majorité n’existait pas il y a dix ans.
Les recherches pharmaceutiques se concentrent aujourd’hui sur :

  • La compréhension des causes de la maladie : si les causes de la mort prématurée des cellules produisant la dopamine sont mieux comprises, il deviendra possible de prévenir cette mort cellulaire.
  • La détection des personnes à risques : mieux comprendre les éléments à la base du développement de la maladie devrait permettre de déterminer un profil des personnes susceptibles de la développer. Il serait alors envisageable de prescrire des traitements qui préviendraient la mort des cellules.
  • Le traitement des aspects de la maladie encore mal contrôlés : tous les aspects de la maladie ne peuvent pas, à l’heure actuelle, être traités (les pertes d’équilibre, les chutes de tension, les troubles de l’humeur ou l’altération de la mémoire). Le développement de nouvelles molécules agissant sur ces éléments améliorerait la qualité de vie des patients.

Par ailleurs, des recherches axées sur les traitements chirurgicaux sont aussi en cours. Plusieurs traitements ont déjà été réalisés à titre expérimental, mais les résultats ne sont, jusqu’à présent, que peu probants.

  • Greffes de cellules mésencéphaliques fœtales : des tentatives de greffes dans le cerveau de cellules produisant de la dopamine provenant du cerveau d’embryons avortés ont été tentées, avec jusqu’ici des résultats cliniques assez décevants. Il a été démontré que ces cellules pouvaient vivre et se développer. Malheureusement, les patients ayant subi ces greffes ont progressivement développé des mouvements anormaux involontaires très sévères (dyskinésies), tels que ceux observés après quelques années chez des patients traités par L-dopa. Cependant, ces derniers voient ces symptômes disparaître une fois le traitement arrêté, ce qui n’est pas le cas chez les patients greffés. L’apparition de ces dyskinésies indiquerait donc que les cellules greffées adopteraient un mode de fonctionnement inadéquat. L’utilisation de cellules issues d’embryons humains pose par ailleurs des problèmes éthiques importants. Ce type de greffes est dès lors actuellement abandonné.
  • Greffes de cellules souches : ces cellules seraient capables de mieux reconstruire les connexions avec les cellules cérébrales environnantes et de se différencier en de nombreux types de cellules adultes. Elles peuvent être prélevées facilement dans le cordon ombilical lors d’un accouchement. Des expérimentations pratiquées sur le rat ont montré que ces cellules pouvaient se transformer en cellules capables de produire de la dopamine et supprimer ainsi partiellement les signes d’un modèle de maladie de Parkinson induit par une substance toxique. Cependant, seule une petite proportion des cellules mises dans un milieu favorable parvient à produire de la dopamine et elles semblent moins résistantes que les cellules normales. De plus, il est actuellement encore impossible de déterminer si ces cellules souches transformées sont capables de restaurer leurs connexions normales avec l’environnement, si elles ne risquent pas de se multiplier de façon anarchique dans le cerveau et de provoquer des tumeurs. On ne sait pas non plus comment elles seront supportées sur le plan immunitaire par l’organisme qui les accueille. Trop d’incertitudes persistent donc encore avant d’envisager un tel traitement chez l’être humain. L’espoir est réel mais il reste un long chemin à parcourir avant que ces greffes de cellules souches entrent dans l’arsenal thérapeutique contre la maladie de Parkinson.

A côté des traitements, il est essentiel que le patient parkinsonien comprenne bien la maladie dont il est atteint et ses conséquences. Son entourage doit être averti de la maladie afin que le patient puisse être écouté et aidé. Il doit pouvoir bénéficier des conseils de médecins connaissant les diverses facettes, parfois surprenantes, de cette affection.
L’aide des kinésithérapeutes, des logopèdes, des ergothérapeutes, des psychologues, des assistants sociaux et des associations de patients est dès lors extrêmement précieuse pour une approche globale et pluridisciplinaire de la maladie.

Source

Association Parkinson
site : www.parkinsonasbl.be



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